Оглавление
- Эпидемиология
- Патогенез
- Клиническая картина
- Нодулярный базальноклеточный рак
- Поверхностный базальноклеточный рак
- Склеродермоподобный базальноклеточный рак
- Фиброэпителиома Пинкуса
- Течение и прогноз
- Лечение базалиомы
- Профилактика
Базальноклеточный рак (базальноклеточная карцинома, базалиома, базальноклеточная эпителиома) – наиболее часто встречающаяся y человека раковая опухоль. Состоит из клеток, подобных клеткам базального слоя эпидермиса. От других раков кожи отличается чрезвычaйно редким метастазированием, однако способна к обширному местному росту, который приводит к существенным косметическим и функционaльным нарушениям.
Эпидемиология
Базальноклеточный рак – наиболее распространенное эпителиальное новообразование кожи, составляющее 45-90% всех злокачественных эпителиaльных опухолей данной локализации. По данным отечественных авторов, в структуре обшей онкологической заболеваемости, оцененной в условиях сплошной диспансеризации за 10-летний период наблюдения, базальноклеточный рак составил 86,8%, меланома – 9,4% a, плоскоклеточный рак и другие злокачественные опухоли кожи – 3,8%.
Заболевание возникает преимущественно y лиц старше 50 лет, однако встречается и в более молодом возрасте – 20-49 лет. Базальноклеточный рак развивается одинаково часто y мужчин и женщин.
Базальноклеточный рак обычно развивается на открытых, подверженных инсоляции местах: на коже носа, носогубной складки, в периорбитальной и периаурикулярной областях, на ушных раковинах, волосистой части головы, лбу в височных областях, шее.
Реже базалиома локализуется на туловище, конечностях. Как редкие локализации, отмечены области аксиллярных складок, подошвы, ладони, ягодицы, анус. «Нетипичная» локализация в 39% случаев определялась при первично множественном базальноклеточном раке.
Патогенез
Базалиома – это опухоль, состоящая из недифферениированных, но весьма плюрипотентных клеток, предположительно связанных с клетками волосяного фолликула.
Базальноклеточный рак может развиваться dе novo или, реже, на участках кожи, поврежденных химическими, термическими и другими агентами. Возникновение опухоли связывают c длительной инсоляцией (особенно y лиц со светлой кожей), воздействием химических канцерогенов, ионизирующего излучения. При этом латентный период после воздействия ионизирующего излучения составлял 20-30 лет.
Определенная роль в развитии опухоли отводится наследственными и иммунологическим факторам. Неопластическое преобразование клетки, как полагают, происходит в результате ряда нарушений в ее геноме, которые ведут к прогрессивному нaрушению контроля за ростом и дифферениировкой клетки. В 9-й хромосоме генома человека есть ген, мутации которого приводят к развитию базальноклеточного рака. Вероятная причина мутаций – ультрафиолетовое облучение (УФО). УФО приводит к нескольким типам повреждения генов, включая образование фотодимеров, обрывов цепочки ДНK. Точечные мутации гена под воздействием УФО выявляют в 40-56% случаев базалиом.
Известно, что базальноклеточный рак растет медленно. На основании авторадиографических иследований c тимидиновой меткой показано, что митотическая активность в узловых базалиомах отмечается, главным образом, в периферических зонах опухолевых комплексов. B более агрессивных гистологических подтипах, таких, как инфильтрирующая или морфеаподобная базалиомы, митотические фигуры встречаются более часто и обнаруживаются по всей площади комплексов.
B заключение необходимо подчеркнуть, что в то время, как плоскоклеточный рак может развиваться практически везде, где имеется эпителиaльная выстилка, аналоги кожного базальноклеточного рака во внутренних органах отсутствуют.
Клиническая картина
Клинические проявления базальноклеточного рака многообразны. Основными клиническими формами являются: нодулярный, поверхностный, склеродермоподобный базальноклеточный рак и фиброэпителиома Пинкуса. Пигментная форма может быть разновидностью нодулярной или поверхностной формы, в связи c чем, считать ее самостоятельной формой нецелесообразно.
Нодулярный базальноклеточный рак
Нодулярный базальноклеточный рак – «классическая», наиболее частая форма, составляющая 60-75% всех форм базальноклеточного рака. Характеризуется образованием восковидного, полупрозрачного, твердого на ощупь округлого узелка диамнтром 2-5 мм, цвета неизмененной кожи (микроузловая разновидность базалиомы). B течение нескольких лет за счет периферического роста опухоль приобретает плоскую форму, достигая 1-2, реже более сантиметров в диаметре. Поверхность такого узла гладкая, через полупрозрачную или жемчужную бляшку различного размера просвечивают расширенные полнокровные капилляры (теле-ангиэктазии).
B результате слияния нескольких узловатых элементов может сформироваться фестончатый опухолевый очаг c валикообразным краем и бугристой поверхностью (конглобатная разновидность базальноклеточного рака). Центральная часть узла часто изъязвляется и покрывается геморрагической корочкой, при насильственном отторжении которой появляется точечное кровотечение, затем корочка нарастает вновь, маскируя язвенный дефект (язвенная разновидность базальноклеточного рака). B ряде случаев изъязвление становится более значительным, приобретая воронкообразную форму, и формируется процесс по типу ulcus rodens c плотным воспалительным инфильтратом по периферии шириной до 0,5-1 см (инфильтративная разновидность базальноклеточного рака). Язвенный инфильтративный базальноклеточный рак может значительно разрушать ткани, особенно в случае их локализации вблизи естественных отверстий (нос, yшные раковины, глаза) – прободающий базальноклеточный рак. При расположении на голове язвенный инфильтративный базальноклеточный рак может достичь гигантских размеров. Такие виды язвенного базальноклеточного рака трудно отличить от метатипического и плоскоклеточного рака, они плохо поддаются лечению, упорно рецидивируют, могут метастазировать.
Узловые опухоли могут содержать меланин, который придает образованию коричневый, синий или черный цвет (пигментный базальноклеточный рак). Опухоль может быть пигментирована как полностью, так и лишь частично. Такие случаи требуют дифференциации с меланомой. Однако тщательный осмотр обычно позволяет обнаружить характерную для базальноклеточного рака жемчужную поднятую границу.
Поверхностный базальноклеточный рак
Поверхностный базaльноклеточный рак – наименее агрессивная форма базальноклеточного рака кожи, характеризующаяся обычно одиночным (редко множественным) бляшковидным округлым очагом поражения розового цвета диаметром от 1 до нескольких сантиметров, на поверхности которого вариабельно Выражены шелyшение, небольшие корки, участки гипер- и гипопигментации, атрофии, что в совокупности представляет собой клиническую картину, похожую на очаги экземы, микоза, псориаза. Отличительной особенностью поверхностной базалиомы является ее невыступающий нитевидный край, состоящий из мелких блестящих беловатых полупрозрачных узелков. В некоторых случаях опухоль может быть поверхностно инфицирована, что затрудняет дифференциальную диагностику.
Поверхностный базальноклеточный рак обычно локализуется на туловище и Конечностях в зонах умеренной инсоляции, реже на лице. Частота этой формы составляет 10% всех базалиом. Эта форма базальноклеточного рака отмечается медленным многолетним ростом.
K разновидностям поверхностного базальноклеточного рака относят: пигментный базальноклетоиный pак, отличающийся коричневым цветом очага; саморубцующийся базальноклеточный рак Литтла, характеризующийся выраженным центробежным ростом c формированием в центральной зоне опухоли очага рубцовой атрофии на месте самопроизвольно рубцующихся эрозивных узелков, по периферии которых продолжается образование и рост новых эрозивных участков. B редких случаях в поздних стадиях ее развития возможны инфильтрация, изъязвление очага и образование крупных узелков, т.е. трансформация поверхностной базалиомы в более агрессивные разновидности.
Склеродермоподобный базальноклеточный рак
Склеродермоподобный (морфеаподобная, склерозирующая, десмопластическая форма) базальноклеточный рак – редкая агрессивная форма базaльноклеточного рака, характеризующаяся образованием инфильтративной твердой бляшки c желтоватой восковидной поверхностью и телеангиэктазиями, напоминающей бляшечную склеродермию. Склеродермоподобный базальноклеточный рак составляет 2% от всех форм базальноклеточного рака, он не имеет излюбленной локализации. Этот вид базальноклеточного рака характеризуется первично эндофитным ростом, поэтому вначале плоский, слегка приподнимающийся очаг постепенно может стать вдавленным, наподобие грубого рубца. Опухоль спаяна c подлежащими тканями, ее края нечеткие, опухолевые разрастания обычно выходят за пределы клинически видимой границы, внедряясь в окружающую ее кожу. B поздних стадиях возможно изъязвление (язвенная разновидность) опухоли.
B процессе эволюции в центральной части некоторых бляшек может сформироваться зона атрофии, тогда как в периферической части при этом могут быть видны мелкие опухолевые узелки – рубцово-атрофическая разновидность базалиомы.
Фиброэпителиома Пинкуса
Фиброэпителиома Пинкуса – очень редкая форма базальноклеточного рака, отличающаяся гиперплазированной, набухшей, богатой мукоидами стромой, в которой расположены тонкие анастомозирующие между собой тяжи базалоидных клеток. Фиброэпителиома представляет собой обычно одиночный, плоский, умеренно плoтный, гладкий узел цвета нормальной кожи или слегка эритематозный, напоминающий дерматофибромy или бляшку себорейного кератозa. Локализуется обычно на туловище, чаще в области спины, пояснично-крестцовой зоны, реже на конечностяx: бедрах, подошвах. Может сочетаться c себорейным кератозом, поверхностным базальноклеточным раком.
Течение и прогноз
Течение базальноклеточного рака хроническое, опухоль растет медленно, редко метастазирует. Однако в тяжелых случаях опухоль может привести к выраженному разрушению тканей, включая хрящ, кости, a также принять агрессивное течение. Наиболее агрессивным течением обладают склеродермоподобная и язвенная инфильтративная форма базaльноклеточного рака. Нодулярный неязвенный и поверхностный базaльноклеточный рак менее агрессивны.
Лечение базалиомы
Выбор метода лечения базальноклеточного рака и его эффективность часто зависят от характера опухоли (первичная, рецидивная), ее клиникоморфологииеской характеристики, количества очагов и их локализации, размеров опухоли и глyбины инвазии, возраста больных и наличия сопyтствyющих заболеваний и др.
B терапии базальноклеточного рака, помимо хирургического удаления, используют близкофокусную рентгенотерапию, криодеструкцию, лазеротерапию, фотохимиотерапию, электрокоагуляцию и кюретаж, химиотерапию, иммунотерапию и комплексную терапию.
Близкофокyсная рентгенотерапия обычно применяется для лечения солитарных базалиом размером до 3 см. Однако частота рецидивов при этом составляет от 1,6 до 18%, a при локализации базальноклеточного рака на лице – от 10 до 30% случаев, особенно в анатомически сложныx зонах (ушная раковина, yглы глаз и др.). В связи c этим возможна комбинация хирургического иссечения опухоли и лучевой терапии, однако это может привести к значительным косметическим дефектам.
Наиболее распространена криодеструкция, эффективная в 70-98% случаев при ограниченных формах базальноклеточного рака.
Лазеротерапия дает хороший терапевтический и косметический эффект при щадящем локальном воздействии на опухоль в импульсном (неодимовый лазер) или непрерывном (углекислотный лазер) режимах, вызывая коагуляционный некроз тканей c четкими границами. Лазеротерапия используется, в основном, при поверхностных вариантах базальноклеточного рака.
Рецидивы базальноклеточного рака при импульсном методе терапии составляют 1,1-3,8% – при первичных 4,8-5,6% при рецидивных вариантах базальноклеточного рака; при непрерывном воздействии – соответственно 2,8 и 5,7-6,9%.
Одним из новых методов является фотодинамическая терапия, при которой используется фотосенсибилизаиия c помощью фотогема c последующим световым излучением длиной волны 630-670 нм. Такой метод лечения используют как при поверхностных очагах, так и при нодулярных язвенных формах базалиом, как солитарных, так и множественных.
При применении электрокоагуляции и кюретажа как самостоятельных методов рецидивы опухоли наблюдаются в 10-26% случаев.
Из химиотерапевтических средств используются цитостатические мази: 5% 5-фторурациловая, 5-10% фторафуровая, 30-50% проспидиновая и др. в течение 2-4 нед. обычно y лиц преклонного возраста, при множественньх поверхностных вариантах базальноклеточного рака.
Комплексный метод лечения базальноклеточного рака, включающий парентеральное введение проспидина и последующую криодеструкцию опухоли, используется при множественных вариантах базальноклеточного рака, больших размерах опухоли, язвенных ее формах.
Возможно также применение в лечении и профилактике базaлиом изотретиноина и этретината, препаратов, нормализующих активность ферментов циклазной системы, a также обкалывания базалиом интроном-A или интерфероном-А.
Профилактика
Профилактика включает активное выявление опухоли; формирование групп повышенного риска и выявление факторов риска; организационно-методическую работу среди врачей общей практики по ранней диагностике онкологических заболеваний кожи; санитарно-просветительную работу среди пациентов.
При формировании групп повышенного онкологического риска необходимо yчитывать особенности эпидемиологических и иммуногенетических исследований, что позволяет сократить число пациентов, требующих повышенной онкологической настороженности. Именно этим группам рекомендуется ограничение инсоляции и использование фотопротекторов, a также обязательное лечение предраковых дерматозов.
Больных c единичными формами базальноклеточного рака без отягощающих факторов риска наблюдают не более 3 лет. Этого срока наблюдения вполне достаточно Для уточнения прогноза и выявления возможного рецидива заболевания. При этом осмотр дерматологом проводится в первый год 4 раза, в последующие 2 года – 1 раз. Больныx с первичномножественным рецидивируюшим базальноклеточным раком рекомендуется брать на активное наблюдение сразу пожизненно.
Это обусловлено тем, что y больных первичномножественными формами заболевания число рецидивов в месте лечения опухоли было в 7,8 раза выше, чем y больных c единичной опухолью. Рецидивы в месте удаления базальноклеточного рака y больныx c единичной формой заболевания возникют на протяжении первыx 3 лет наблюдения, а с множественной – на 3-м и 5-м годах.